ABSTRACT
La injuria renal aguda por glomerulopatía colapsante, presenta alta morbimortalidad, incluso con requerimiento de diálisis crónica; la Covid-19 es una de sus causas. Se presenta el caso de un paciente con Covid-19 y glomerulopatía colapsante. Varón de 17 años, sin antecedentes patológicos; con historia de cuatro meses de edema, orina espumosa y disminución del flujo urinario. Al examen: anasarca. Exámenes: creatinina 4,2 mg/dl, albumina 1,9 gr/dl, colesterol y triglicéridos aumentados; orina: proteinuria 6,7 gr/24h, leucocituria y hematuria con urocultivo negativo. Serología para VIH, sífilis y hepatitis negativos. Inmunología para lupus negativa, prueba rápida para la Covid-19 IgG (+). La biopsia renal mostró Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria, variante Colapsante. Recibió corticoides y ciclosporina. La creatinina mejoró, la proteinuria se mantiene >3 gr/24horas.
SUMMARY Acute renal injury due to collapsing glomerulonephritis is associated with high morbidity and mortality, requiring chronic dialysis, COVID-19 is one of its causes. A 17-year-old male patient presented with a four-month history of edema, foamy urine and reduction in the urine flow; anasarca was observed at physical examination. Laboratory values showed creatinine 4,2 mg/dl; albumin 1,9 gr/dl; cholesterol and triglycerides were high; proteinuria 6,7 gr/24h: leucocyturia and hematuria with negative urine culture. Serologies for HIV, syphilis and hepatitis were negative. Studies for systemic lupus were negative. An antigenic test for SARS-CoV-2 was positive as well as an IgG. Renal Biopsy showed Focal and Segmental Glomerulosclerosis, Collapsing variant. He received corticosteroids and cyclosporine. Creatinine improved; proteinuria remained >3 gr/24 hours.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Glomerulosclerosis, Focal Segmental , Edema , Acute Kidney InjuryABSTRACT
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a vascular tumor with a low incidence rate. We report a case of a 26-year-old man who was referred to our hospital with a misdiagnosis of liver cirrhosis. On physical examination, ascites was noted. Chest and abdominal computer tomography scans showed coalescent lesions involving the peripheral liver with heterogeneous contrast enhancement and portal vein dilation due to portal hypertension. Extrahepatic metastasis was not observed. The biopsy with immunohistochemical stains suggested HEHE (Factor VIII, CD31, and CD34). This report describes an uncommon case of HEHE with non-cirrhotic portal hypertension.
El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEHE) es un tumor vascular con una tasa de incidencia baja. Presentamos el caso de un varón de 26 años que fue remitido a nuestro hospital con un diagnóstico erróneo de cirrosis hepática. En el examen físico se observó ascitis. La tomografía computarizada de tórax y abdomen mostró lesiones coalescentes que afectaban al hígado periférico con realce heterogéneo de contraste y dilatación de la vena porta por hipertensión portal. No se observó metástasis extrahepática. La biopsia con tinciones inmunohistoquímicas sugirió HEHE (Factor VIII, CD31 y CD34). Este informe describe un caso poco común de HEHE con hipertensión portal no cirrótica.
ABSTRACT
La terbinafina es un fármaco que puede inducir daño hepático agudo. Presentamos el caso de un paciente varón de 40 años que desarrolló disfunción hepática después de 35 días de tratamiento con terbinafina por onicomicosis. El estudio anátomo patológico demostró: hepatitis aguda en resolución, además de ductopenia y colestasis. Estos hallazgos, sin el antecedente de hepatitis viral o autoinmune, son consistentes con el diagnóstico de daño hepático inducido por drogas (DILI). En este reporte presentamos el primer caso en nuestro país de un paciente que es afectado por una enfermedad hepática aguda: injuria hepática inducida por terbinafina, al cual se le asoció posteriormente infección por SARS-CoV-2 en el contexto de una pandemia.
Terbinafine is a drug that can induce acute liver damage. We present the case of a 40-year-old male patient who developed liver dysfunction after 35 days of terbinafine treatment for onychomycosis. The anatomopathological study showed: acute hepatitis in resolution, in addition to ductopenia and cholestasis. These findings, without a history of viral or autoimmune hepatitis, are consistent with the diagnosis of drug-induced liver damage (DILI). In this report we present the first case in our country of a patient who is affected by an acute liver disease: terbinafine-induced liver injury, to which SARS-CoV-2 infection was later associated in the context of a pandemic.
ABSTRACT
RESUMEN La microangiopatía trombótica (MAT) es una complicación poco frecuente asociada al uso de tacrolimus en el trasplante renal. Puede estar relacionado a infecciones, rechazo mediado por anticuerpos (RMA), recurrencia de enfermedad o MAT de novo y a toxicidad por inhibidores de la calcineurina. Por lo general, se presenta como formas incompletas, lo que hace difícil su diagnóstico, por lo que puede provocar lesiones irreversibles. El caso presentado comparte la presencia de infección viral, datos sugerentes de rechazo concomitantemente con el uso de tacrolimus. El tratamiento incluye plasmaferesis y anticuerpos monoclonales como eculizumab. Sin embargo, en el caso presentado la suspensión o cambio del tacrolimus fue una medida más costo-efectiva.
ABSTRACT Thrombotic microangiopathy (TMA) is an unusual complication associated to the use of tacrolimus in renal transplantation. This condition may be related to infections, antibody-mediated rejection (AMR), disease recurrence or de novo TMA, and toxicity of calcineurin inhibitors. Generally, this condition presents in non-complete forms, which makes diagnosis difficult, and irreversible lesions may supervene. This case features the presence of a viral infection, and data suggesting rejection with the concomitant tacrolimus use. Therapy includes plasmapheresis and the use of monoclonal antibodies such as eculizumab. Nonetheless, in this particular case suspending therapy or switching from tacrolimus to another agent were good cost-effective measures.
ABSTRACT
Introducción: La recurrencia de la hepatitis autoinmune (HAI) luego del trasplante hepático se presenta entre el 8-68%. En nuestra experiencia las enfermedades autoinmunes del hígado son una indicación principal de trasplante hepático. Objetivo: Determinar la recurrencia de la HAI en 15 años de experiencia y evaluar los factores de riesgo asociados a la recurrencia de HAI. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y trasversal. Desde marzo del 2000 a diciembre del 2015 se realizaron 200 trasplantes en 190 pacientes, algunos de los fueron diagnosticados de cirrosis hepática por HAI. Aquellos pacientes en quienes se detectó una duplicación de los valores normales de aminotranferasa (TGP-TGO <2 VN) en 2 mediciones consecutivas fueron sometidos a biopsia hepática. El diagnostico se realizó por criterio histológico. Resultados: El 19% de trasplantes hepáticos fue por HAI. La edad promedio fue 35 años (con valores extremos de 16 y 64 años); la relación de feminidad fue de 2,2; el subtipo de HAI más frecuente fue el tipo 1 (89%). La recurrencia histológica HAI se evidenció en 11 pacientes (31%). La media de seguimiento fue de 54 meses (con valores extremos de 8 y 169 meses). Conclusiones: En nuestra experiencia la HAI es la indicación más frecuente de trasplante hepático 19%. La recurrencia post trasplante de HAI fue 31%. No se encontró asociación entre el grado de severidad de la actividad histológica en el explante ni en el tipo de HLA en la presentación de la recurrencia.
Introduction: The recurrence of autoimmune hepatitis (HAI) following liver transplantation occurs between 8-68%. In our experience, autoimmune liver diseases are a major indication of liver transplantation. Objective: To determine the recurrence of autoimmune hepatitis in 15 years of experience and to evaluate the risk factors associated with the recurrence of HAI. Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional study. From March 2000 to December 2015; 200 transplants were performed on 190 liver transplants; 36 patients were diagnosed for hepatic cirrhosis by HAI and underwent liver biopsy if transaminase (TGP-TGO >2 ULN) in 2 consecutive measurements. The diagnosis was made by histological criteria. Results: The indication for hepatic transplantation for HAI was 19%. Mean age was 35 years (range 16-64 years) relationship between Sex F / M 2.2, the most common HAI subtype is type 1 (89%). The HAI histological recurrence was 31% (11/36). The mean follow-up was 54 months (range 8-169 months). Conclusions: Autoimmune hepatitis is the most frequent indication of liver transplantation in our experience, accounting for 19%. The recurrence of post-transplant HAI was 31%. No association was found between the degree of severity of histological activity in the explants and the type of HLA in the presentation of the recurrence.
Subject(s)
Adolescent , Adult , Female , Humans , Male , Middle Aged , Young Adult , Liver Transplantation , Hepatitis, Autoimmune/surgery , Peru , Recurrence , Cross-Sectional Studies , Retrospective Studies , Risk Factors , Hepatitis, Autoimmune/etiologyABSTRACT
La hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y colangitis autoinmune son hepatopatías crónicas de origen autoinmune, habitualmente se presentan por separado, los cuadros donde se observa características de dos de las mencionadas hepatopatías se designan comúnmente como síndromes de superposición (SS). Aunque no existe consenso sobre criterios específicos para el diagnóstico de SS la identificación de esta asociación es importante para iniciar un tratamiento adecuado y así evitar su evolución hacia la cirrosis o en todo caso las complicaciones de la cirrosis y muerte. Presentamos el caso de una mujer de 22 años cirrótica que debuto son síndrome ascítico edematosa, intensa astenia e ictérica que cumple los criterios diagnósticos del SS y que inicialmente presentó alguna respuesta al tratamiento con ácido ursodexosicólico y corticoides orales, pero que finalmente terminó realizándose un trasplante hepático ortotópico...
Autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and autoimmune cholangitis are chronic autoimmune liver disease, usually present separate, the cases where characteristics of two of the above is observed liver disease is commonly referred to as Overlap Syndromes (OS). Although there is no consensus on specific criteria for the diagnosis of OS identification of this association is important for initiating appropriate treatment and prevent its progression to cirrhosis or at least the complications of cirrhosis and death. We report the case of a woman aged 22 cirrhotic which debuted are edematous ascites, severe asthenia and jaundice compliant diagnostics SS criteria and initially present any response to treatment with ursodeoxycholic acid and oral corticosteroids, but ultimately finished performing a transplant orthotopic liver...
Subject(s)
Humans , Cholangitis , Hepatitis, Autoimmune , Liver DiseasesABSTRACT
La enfermedad de Wilson (EW) es un trastorno del metabolismo del cobre que se hereda de forma autosómica recesiva, lo cual produce acumulación tóxica del cobre principalmente en el hígado y el cerebro, en general tiene dos formas de presentación, la hepática en edades tempranas y la neurológica en edades más tardías. Se presenta el caso de una paciente mujer de 21 años diagnosticada de EW en su forma hepática en estadio cirrosis que debutó con un síndrome ascítico edematoso sin ninguna manifestación neurológica a pesar de su edad. En sus estudios de laboratorio presentó descenso de la ceruloplasmina sérica y cupruria elevada en 24 horas, datos característicos de esta enfermedad. Aunque la EW no es una enfermedad común debe ser sospechada en toda hepatopatía crónica de etiología no determinada con marcadores virales y de autoinmunidad negativos con o sin manifestaciones neurológicas ya que su reconocimiento temprano e inicio del tratamiento con quelantes del cobre principalmente conlleva a una mejora sustancial del pronóstico de vida de estos pacientes...
Wilson disease (WD) is a disorder of copper metabolism that is inherited as an autosomal recessive, which produces toxic copper accumulation mainly in the liver and brain, in general has two ways presentation, liver at early ages and neurological in later ages. We present the case of a female patient of 21 years diagnosed of WD in liver cirrhosis that started with an edematous ascites without any neurological symptoms despite the age. Their laboratory studies showed decrease in serum ceruloplasmin and high cupruria within 24 hours of the disease , characteristic data of WD. Although WD is not a common disease should be suspected in all chronic liver disease of unknown etiology with negative viral markers and autoimmunity with or without neurological manifestations as soon as posible and starting treatment with copper chelating mainly leads to a substantial improvement the prognosis of these patients...
Subject(s)
Humans , Female , Young Adult , Ceruloplasmin , Liver Cirrhosis , Hepatolenticular DegenerationABSTRACT
El objetivo de este estudio fue evaluar las dificultades diagnósticas y las alternativas terapéuticas de esta rara enfermedad. Describimos un caso de duplicación gástrica en una paciente de 42 años de edad, que acudió por dolor abdominal inespecífico y que las imágenes mostraron una masa quística retrogástrica. Con el diagnóstico presuntivo de cistoadenoma o hidatidosis pancreática, la paciente fue sometida a exploración y manejo laparoscópico. Se extirpó una tumoración quística dependiente de la pared posterior gástrica, sin comunicación con su luz, la cual fue extraída completamente en una bolsa. El contenido fue verdoso y el informe de anatomía patológica fue duplicación gástrica. Concluimos que la duplicación gástrica debe ser resecada completamente y que la vía laparoscópica es una alternativa viable.
The aim of the study was to evaluate the diagnosis difficulties and surgical treatment of this rare congenital disease. We describe a cystic gastric duplication case in a 42 year-old female patient who presented abdominal pain. Computed tomography and ultrasound revealed a cystic retrogastric mass. With the preoperative diagnosis of pancreatic cystoadenoma or pancreatic hydatid cyst the patient underwent laparoscopic surgery. A non-connected posterior wall stomach cyst was mobilized and resected. Histopathology examination revealed gastric duplication. In summary, treatment of this disease is surgical total excision and the laparoscopic approach is feasible.